Miastenia Gravis

Como grande parte das doenças auto-imunes, sua causa não é bem estabelecida. Existem hipóteses de ser disparada por fatores familiares ou infecções virais, porém mais estudos são necessários para definir causalidade.

O principal sintoma da miastenia é a fraqueza muscular. Pode acometer apenas os olhos provocando a queda da pálpebra ou visão dupla, mas frequentemente compromete também deglutição e, especialmente, os músculos das pernas e braços na forma generalizada. Os sintomas se agravam ao longo do dia pois os movimentos repetidos esgotam os neurotransmissores da junção neuromuscular, comprometendo o movimento. Em casos extremos, a miastenia pode acometer a musculatura respiratória levar o paciente a insuficiência respiratória necessitando de ventilação mecânica.

O diagnóstico se baseia no quadro clínico de fraqueza muscular, já descrito acima, associado à presença de anticorpos no sangue e alterações na eletroneuromiografia. Os anticorpos mais comuns (80% dos casos) são os anticorpos contra a acetilcolina, a proteína que participa da transmissão do impulso nervoso. Contudo, outros anticorpos podem ser identificados, como os anti- MUSK ou anti -LRP4, outras proteínas também envolvidas no processo de transmissão nervosa. Em uma pequena proporção dos casos, os exames de sangue não identificam nenhum anticorpo. Nestes casos o diagnóstico é mais difícil e a eletroneuromiografia é fundamental. Este exame avalia a performance da condução do impulso nervoso até a contração muscular e é muito importante para afastar outros diagnósticos de doenças neuromusculares. A avaliação de imagem do tórax é fundamental pois o timoma (tumor do timo, órgão linfático que fica à frente do coração), pode também provocar miastenia. Esta possibilidade deve ser descartada.

O tratamento da miastenia envolve, num primeiro momento, o uso da piridostigmina, medicação que é um inibidor da acetilcolinesterase. Este medicamento aumenta a disponibilidade da acetilcolina na junção neuromuscular, que é reduzida na miastenia devido aos auto-anticorpos. Outros medicamentos utilizados são os corticoides e imunossupressores como a azatioprina, o micofenolato de mofetila e o rituximab. Por fim, para pacientes com miastenia generalizada, de início precoce (menos de 50 anos de idade) e com anticorpos anti-acetilcolina, a timectomia está indicada. No timo estão localizadas células que participam da produção dos anticorpos anti-acetilcolina e frequentemente está aumentado em pacientes miastenicos jovens. Portanto, sua retirada cirúrgica (timectomia) permite melhor controle da miastenia e redução dos corticoides e medicação imunossupressora.